Le syndrôme SAPHO

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Le syndrôme SAPHO

Message  Admin le Dim 22 Juin - 17:11

Le SAPHO ( synovite , acné, pustulose , hyperostose , ostéite ) est un acronyme désignant un ensemble d'anomalies touchant essentiellement les jeunes adultes au départ de la maladie , mais aussi , les enfants .Il est caractérisé par l'association d'au moins 3 des symptômes suivants :

--------manifestations cutanées :

- pustulose palmo-plantaire (PPP)
- psoriasis en goutte
- acnés sévères ( conglobata ou fulminans )
- maladie de Verneuil

--------manifestations ostéo-articulaires :

- synovite
- ostéomyélite multifocale stérile
- ostéo-arthrite
- hyperostose
- enthésites aseptiques


Le terme de SAPHO a été proposé en 1994 (décrit en 1987) par l'équipe du Pr KHAN et la société française de rhumatologie.
La fréquence du syndrôme SAPHO dans la population est difficile à évaluer faute de recensement précis ( 1 pour 12000 ??? ) Cette affection concerne approximativement 2 femmes pour 1 homme et l'âge moyen de déclaration des symptômes se situe aux alentours de 30 ans , même si l'on recense des formes juvéniles , également appelées ostéites chroniques multifocales récurrentes . On envisage la possibilité d'une prédisposition génétique fortement liée au groupe HLA B27 .
L'évolution , faute de recul , est difficilement prévisible mais il apparait des cas de régression spontanée de la maladie.
Il n'a jamais été constaté de lésions malignes ou sceptiques.
Traitements : il n'existe pas de traitement codifié pour le syndrôme SAPHO , qui reste symptômatique , cependant , selon les cas , de bons taux de réussite ont été observés avec :
- les AINS ( anti-inflammatoires non stéroïdiens )
- les sulfamidés
- les anti-TNF alpha
- le méthotrexate
- la calcitonine ou les biphosphonates

complications possibles :
évolution vers la spondylarthrite ankylosante
association avec la maladie de Crohn
thrombose de la veine sous-clavière
atteinte osseuse de la base du crâne : nerfs crâniens
handicap lié à la prise en charge tardive
séquelles d'opérations avant diagnostic




pustulose palmo-plantaire
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Message  Admin le Dim 22 Juin - 17:33

Atteintes de SAPHO vues par injection de galium ( produit de contraste )
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Message  Admin le Dim 22 Juin - 17:34

suite
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Message  Admin le Dim 22 Juin - 17:36

à nouveau pustulose
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Radios et imageries

Message  Admin le Jeu 28 Aoû - 23:48

Atteinte sterno-claviculaire dans le cadre d'un SAPHO

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Message  Admin le Jeu 28 Aoû - 23:49

Pustulose sous cornée

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Message  Admin le Jeu 28 Aoû - 23:50

Pustulose de la main

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DEFINITION du mot SYNDROME

Message  Admin le Sam 30 Aoû - 21:12

Terme issu du grec sundromê : concours.

Ensemble de symptômes (signes) sans cause spécifique, que le malade est susceptible d'avoir en même temps lors de certaines maladies.

Autrement dit, un syndrome est l'ensemble des signes et des symptômes qui caractérisent une maladie, mais la maladie ne doit pas être confondue avec le syndrome. En effet, l'absence de cause spécifique différencie en théorie le syndrome de la maladie. Néanmoins, en pratique, beaucoup de personnes utilisent le terme de syndrome pour celui de maladie ou inversement.

Exemples de syndromes :
· Le syndrome abdominal aigu correspond à l'ensemble des symptômes qui révèlent une infection aiguë d'un viscère de la cavité abdominale.

· Le syndrome alvéolaire est caractérisé par l'ensemble des signes visibles à la radiographie qui traduisent la disparition de l'air contenu dans les alvéoles des poumons.

· Le syndrome bulbaire est l'ensemble des signes traduisant une atteinte du bulbe rachidien (zone de l'encéphale située à la partie inférieure du tronc cérébral en continuité avec la moelle épinière)

· Le syndrome cérébelleux est un ensemble de troubles survenant lors de la station debout, touchant la marche et l'impossibilité d'effectuer des mouvements. Il est dû à une lésion du cervelet mais également des voies nerveuses en relation avec le cervelet.

· Le syndrome hyperkinétique de l'enfant est appelé également instabilité psychomotrice, syndrome de l'enfant hyperactif. Il se caractérise par un trouble du développement associant une activité motrice exagérée et un comportement impulsif. Parfois existe également un trouble de l'attention.

· Le syndrome inflammatoire est l'ensemble des perturbations survenant au plan biologique lors de la présence d'une inflammation dans l'organisme.
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Quelques définitions / explications du SAPHO

Message  Admin le Sam 27 Sep - 9:44

SIGNIFICATION DE L'ACRONYME SAPHO :

SYNOVITE :

Inflammation d'une synoviale ( membrane tapissant la face interne de la capsule des articulations mobiles )

ACNE :

Maladie de la peau(dermatose) liée à l'inflammation des follicules pilosébacés . Même si la cause n'est pas entièrement connue , le facteur génétique est mis en évidence .Le stress , l'hygiène , les facteurs environnementaux et l'alimentation peuvent influencer son apparition . Elle touche le plus souvent les adolescents mais aussi les adultes . Certaines acnés sévères peuvent entrainer un retentissement sur la vie sociale .

PUSTULOSE :

La pustulose palmo-plantaire est une éruption récidivante et symétrique affectant plus facilement les femmes (3/1) .La localisation peut se généraliser à l'ensemble de la voute plantaire et de la paume de la main , parfois allant se situer sous les ongles .Ces pustules , jaunâtres avec halo érythémateux , évoluent par poussées formant une croûte brunâtre . Les poussées peuvent s'accompagner de sensations de brulûres ou démangeaisons . L'évolution est chronique et imprévisible , elles peuvent être occasionnelles ou récurrentes .

HYPEROSTOSE :

Augmentation anormale de l'épaisseur des os .

OSTEITE :

L'ostéite est une maladie de l'os .C'est une affection inflammatoire des tissus osseux .La cause serait due à une infection bactérienne non ciblée sur l'articulation .
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Signes radiologiques du SAPHO

Message  Admin le Lun 20 Oct - 9:54

Signes radiologiques

L’imagerie occupe une place primordiale dans le diagnostic du syndrome SAPHO.

L’association d’une condensation osseuse, d’une hyperostose exubérante et d’une atteinte érosive ou ankylosante des amphiarthroses en regard est fortement évocatrice, notamment à la paroi thoracique antérieure et au rachis. La scintigraphie donne une vision globale de la diffusion des lésions et permet de détecter des atteintes cliniquement latentes. Le scanner permet de préciser les remaniements trabéculaires osseux et les érosions, notamment thoraciques antérieures et sacro-iliaques.

L’IRM analyse préférentiellement les remaniements inflammatoires de la moelle osseuse et peut parfois éliminer une hypothèse infectieuse ou tumorale.

En cas de doute diagnostique, la biopsie osseuse à visée anatomopathologique et bactériologique reste indispensable.

1 – Atteinte de la paroi thoracique antérieure :

Elle peut être localisée à un ou deux os (clavicules, premières côtes, sternum) ou intéresser en bloc toute la région sterno-costo-claviculaire.


les clavicules sont épaissies et hyper denses avec parfois des plages claires d’allure lytique.


les articulations sterno-claviculaires sont généralement irrégulières.

Il existe parfois des ossifications exubérantes des enthèses.


les côtes peuvent être le siège de lésions identiques.


Le manubrium sternal est épaissi et condensé.


Dans les formes complètes, il existe un véritable bloc sterno-costo-claviculaire.

2 – Atteinte du rachis :

Il existe 3 types de lésions rachidiennes souvent combinées.


l’ostéosclérose vertébrale qui réalise au maximum un aspect de vertèbre ivoire faisant suspecter une métastase ostéocondensante.


La spondylodiscite inflammatoire est observée dans 12 à 32% des cas.

Elle est essentiellement retrouvée en cas de PPP ou de psoriasis pustuleux alors qu’elle est exceptionnelle en cas d’acnés sévères. Elle se traduit par un flou du disque intervertébral avec érosions des plateaux vertébraux adjacents leur conférant un aspect irrégulier.

L’IRM permet de constater un hyposignal T1 réhaussé par l’injection de gadolinuim et un hypersignal en séquence pondérée T2.

La spondylodiscite du Syndrome SAPHO peut prêter à confusion avec une spondylodscite infectieuse, cependant, la stabilité dans le temps des images radiologiques est contre une origine infectieuse. Par ailleurs, il n’a jamais été décrit en IRM, au cours du SAPHO, d’extension du signal inflammatoire au niveau des espaces épidural ou paravertébral.

- L’hyperostose vertébrale peut se traduire par des ossifications vertébrales fines réalisant des syndesmophytes ou plus épaisses rappelant l’hyperostose squelettique diffuse idiopathique.

3 - Atteinte du bassin :

· L’atteinte sacro-iliaque :

Les lésions radiologiques sont à type d’érosions modérées sous-chondrales contrastant avec l’intensité et l’étendue de la condensation osseuse qui prédomine sur le versant iliaque.

· L’aile iliaque :

Peut être touchée par un processus condensant intéressant l’os en masse.

4 – L’atteinte des os longs :

Est essentiellement métaphysaire et exceptionnellement épiphysaire. Elle se traduit par une ostéosclérose, parfois associée, à une hyperostose responsable d’un élargissement osseux. La distinction avec une ostéomyélite septique ou une lésion tumorale est difficile.

5 - Les atteintes articulaires périphériques :

réalisent le plus souvent des mono ou des oligo arthrites non destructives d’évolution habituellement régressive en un à 2 mois. Cependant quelques cas d’arthrites destructrices ont été rapportés.


C - Histologie osseuse

La biopsie osseuse est difficile en raison de l’importance de l’hyperostose. Une biopsie superficiellement en évidence qu’une corticale épaissie d’où la nécessité des biopsies profondes. Celles-ci découvrent :


à un stade de début une ostéite non spécifique avec granulome inflammatoire polymorphe (fait de polynucléaires neutrophiles, de cellules mononuclées et parfois de cellules géantes.


à un stade évolué, une fibrose médullaire avec parfois un aspect pseudo-pagétique (augmentation des ostéoclastes, ostéogenèse irrégulière).
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Message  Admin le Jeu 23 Oct - 19:25

pustulose sévère





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Que veut dire le terme "spondylarthropathie"???

Message  Admin le Sam 22 Nov - 14:20

>> Que veut dire le terme « spondylarthropathies » ?

On appelle spondylarthropathies, un groupe de maladie qui peuvent se succéder à un degré divers chez une personne, ou dans sa famille et qui présentent des facteurs communs.



Les principales spondylarthropathies sont :

le rhumatisme psoriasique : il associe aux signes de spondylarthrite un psoriasis cutané (plaques rouges recouvertes de squames) ;
les arthrites réactionnelles : au cours desquelles vont se succéder dans le temps de façon variable, une atteinte oculaire, une infection génitale ou digestive et une arthrite, touchant en particulier les grosses articulations des membres inférieurs. Comme l'on ne retrouve jamais le germe au sein de l'articulation atteinte, on emploie le terme de « réactionnelle », pour signifier que c'est à la suite d'une infection extra-articulaire que se produit l'arthrite, mais que le germe responsable est absent de l'articulation ;
les entérocolopathies inflammatoires : ce sont des maladies inflammatoires touchant le colon (gros intestin) ou l'intestin grêle. Il s'agit par exemple de la maladie de Crohn ou la recto-colite hémorragique. Outre les signes digestifs, ces pathologies sont souvent associées à des manifestations articulaires comme la spondylarthrite.
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Message  Admin le Lun 1 Oct - 16:18

Je vous encourage à lire :

http://anabible.webethan.com/spip.php?page=print-article&id_article=1449&lang=fr
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Message  Admin le Mer 19 Juin - 11:34

Rappel pour être bien éclairé : famille des spondylarthropathies

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Re: Le syndrôme SAPHO

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